5+1 ενδιαφέροντα σημεία για την ANCA σχετιζόμενη αγγειίτιδα

1. Η ANCA-συσχετιζόμενη αγγειίτιδα [Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV)] είναι μια σύνθετη ετερογενής νόσος που οδηγεί σε σοβαρή πολυσυστηματική συμμετοχή. Οι δύο συχνότερες κλινικές μορφές της αφορούν την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (πρώην νόσος Wegener, GPA), και την μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA) ενώ γενικότερα, παραμένει μια από τις πιο σοβαρές αυτοάνοσες φλεγμονώδεις νόσους.
2. Είναι σχετικά σπάνιες καταστάσεις (επιπολασμός; 200-400 περιστατικά ανά εκατομ. πληθυσμού, επίπτωση: 10-20 ανά εκατομ). Αφορούν ισότιμα άτομα και των δύο φύλων με μεγαλύτερη επίπτωση στις ηλικίες 65-75 ετών. Η GPA είναι πιο συχνή σε ανθρώπους Ευρωπαικής καταγωγής ενώ η MPA είναι συχνότερη στην ανατολική Ασία. Η αιτιοπαθογέννεση τους αφορά γενετικά, περιβαλλοντικά (κάπνισμα, πυρίτιο, διαλύτες) και λοιμώδη αίτια.
3. Πρόκειται για νεκρωτικές αγγειίτιδες σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία που μπορούν να προσβάλλουν σχεδόν οποιοδήποτε όργανο με συχνότερα το νεφρό, τους πνεύμονες, την αναπνευστική οδό, το δέρμα, τους οφθαλμούς και τα περιφερικά νεύρα. Οι ασθενείς παραπονιούνται συνήθως για κόπωση, πυρετό, απώλεια βάρους.
4. Χαρακτηρίζονται από υψηλό ποσοστό υποτροπών ακόμη και μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης. Η πρόγνωση καθορίζεται κυρίως από την ηλικία του ασθενούς και τη παρουσία ή μη νεφρικής προσβολής. 
5. Η αντιμετώπιση της ANCA-σχετιζόμενης αγγειίτιδας περιλαμβάνει πλέον στοχευμένες βιολογικές θεραπείες και στην έναρξη και στην υποτροπή της νόσου. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις βασίζονται ακόμη σε μεγάλο βαθμό στα γλυκοκορτικοειδή και η προσπάθεια να μειωθούν σχετικές παρενέργειές τους παραμένει προτεραιότητα στην ανάπτυξη νέων θεραπευτικών στρατηγικών.
6. Η πρώιμη διάγνωση έχει οδηγήσει σε βελτίωση της έκβασης της και καλύτερο προσδώκιμο επιβίωσης. +1 Η ελλάτωση στη θνητότητα της νόσου έχει στρέψει την εστίαση της επιστημονικής κοινότητας στις μακροχρόνιες επιπτώσεις όπως είναι η νεφρική νόσος και η καρδιαγγειακή νόσος.

Το παρόν άρθρο δεν αποτελεί προσωπική ιατρική συμβουλή. Συμβουλευτείτε τον θεράποντα ιατρό σας για κάθε πρόβλημα υγείας που σας απασχολεί.

Πηγές

Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis – The Lancet

ANCA-Associated Vasculitis: An Update – PMC (nih.gov)

2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis (contentstack.io)