- Τι είναι το σ. Sjögren’s; Το σ. Sjögren’s syndrome (SS) είναι μια χρόνια, συστηματική αυτοάνοση νόσος που προσβάλλει τους σιελογόνους και τους δακρυικούς αδένες. Χαρακτηρίζεται από στοματική και οφθαλμική ξηρότητα που σχετίζεται με λεμφοκυτταρική διήθηση των εξωκρινών αδένων. Ο όρος πρωτοεμφανίστηκε από τον Σουηδό οφθαλμίατρο Henrik Sjögren στην περιγραφή της νόσου το 1933.
Παρόλο που δεν είναι δυνητικά θανατηφόρο νόσημα, επηρεάζει την καθημερινή λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής των πασχόντων.
2. Ποιά συμπτώματα παρουσιάζει; Παρόλο που η οφθαλμική και στοματική ξηρότητα είναι το χαρακτηριστικό ενόχλημα, στο 30–50% των ασθενών μπορεί να αναπτύσσονται εκδηλώσεις και από άλλα όργανα που περιλαμβάνουν νευρολογικές, πνευμονικές, αρθρικές ή νεφρικές εκδηλώσεις. Η ποιότητα ζωής των ασθενών μπορεί να επηρεαστεί ακόμη περισσότερο από τη συνυπάρχουσα κόπωση, διαταραχές στον ύπνο, γενικευμένο πόνο ή κατάθλιψη. Το pSS είναι η αυτοάνοση νόσος με το πιο αυξημένο ρίσκο για non-Hodgkin λέμφωμα (x 4-7 φορές) ενώ σχετίζεται επίσης και με αυξημένο καρδιαγγειακό κίνδυνο.
3. Μπορεί να συνυπάρξει με άλλα νοσήματα;
Μπορεί να υφίσταται χωρίς άλλη αυτοάνοση διαταραχή (πρωτοπαθές Sjögren’s, pSS), ή να συνυπάρχει και με άλλο αυτοάνοσο νόσημα (δευτεροπαθές Sjögren’s ή συνδεόμενο (assosiated), συνήθως με Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (15%) ή Ρευματοειδή Αρθρίτιδα (20%) ή Συστηματική Σκληροδερμία (30%).
4. Υπάρχει κάποια χαρακτηριστική εξέταση;
Τα Anti-SSA/Ro αντισώματατα είναι παρόντα στο 75% των ασθενών με Sjögren’s. Δεν θα πρέπει το Σύνδρομο Sjögren (SjD) να διαγιγνώσκεται αποκλειστικά βάσει της παρουσίας αντισωμάτων κατά SSA/Ro και/ή SSB/La, καθώς αυτά τα αντισώματα μπορεί να βρεθούν όχι μόνο σε ασθενείς με SjD, αλλά και σε άλλες ρευματικές/συνδετικο-ιστικές παθήσεις, καθώς και σε υγιή άτομα.
5. Πόσο συχνό είναι;
Δημογραφικές και επιδημιολογικές μελέτες για το δευτεροπαθές SS είναι περιορισμένες σε αντίθεση με το pSS, που είναι γνωστό ότι προσβάλλει κυρίως γυναίκες (γυναίκες:άνδρες αναλογία=9:1) σε μια ηλικία κατά μέσο όρο 52–56 ετών. Συνήθως αναπτύσσεται την 4η και 5η δεκαετία ζωής. Οι επιδημιολογικές μελέτες εκτιμουν τον επιπολασμο από 0.1 έως 3 ανά 1000 άτομα (0.01%–0.3%). Μια συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση εκτιμά ότι ο επιπολασμός είναι 61 ανά 100 000 persons (0.06%), παρά τη σημαντικη γεωγραφική διακύμανση και η επίπτωση 6.9 ανά 100,000 person-years. Στην Ευρώπη ο επιπολασμός εκτιμάται στο 39 ανά 100 000 άτομα (0.04%). Δε θεωρείται δηλαδή σπάνια νόσος. Στους άνδρες είναι πιο σοβαρό.
+1 Συνήθως, τα αρχικά συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren είναι μη ειδικά και μελέτες έχουν δείξει ότι υπάρχει κατά μέσο όρο καθυστέρηση περί τα 4.5 έτη από την έναρξη των συμπτωμάτων έως ότου τεθεί η διάγνωση.
*Το παρόν άρθρο δεν αποτελεί προσωπική ιατρική συμβουλή. Συμβουλευτείτε τον θεράποντα ιατρό σας για κάθε πρόβλημα υγείας που σας απασχολεί.
Epidemiology of Sjögren syndrome | Nature Reviews Rheumatology
Practical diagnostic tips for the Sjögren Clinic: pearls, myths and mistakes – PubMed (nih.gov)
